小兒發育性角回綜合征
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發育性角回綜合征(developed gerstmanns syndrome，DGS)是指兒童在左側角回綜合征(Gerstmann氏綜合征)的基礎上伴有特殊的學習能力下降者。
Gerstmann氏綜合征包括手指認識不能、計算不能、書寫不能、左右定向力障礙四個癥狀。臨床上不一定出現典型的四聯癥，常可見其中的部分癥狀，或再加上其他癥狀，如失語、失用、失讀、右側偏盲及忽視，右側輕偏癱或痛覺信號失認等。
目錄 |
小兒發育性角回綜合征的病因
(一)發病原因
本病征病因未明。
有人認為是由于優勢側或雙側頂葉病變所致，主側半球頂葉與顳葉角回病變，如血管病、腫瘤及外傷引起，以頂后動脈或角回動脈閉塞常見。亦可見于腦萎縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、、鉛中毒、各種休克和精神病、催眠狀態等。
(二)發病機制
1、江凱的病例書寫實例中可見有明顯的漢字結構排列異常，根據其推論出現漢字失寫的重要因素之一是結構性失用癥。而失算，則是由于空間失定向及數字排列進位困難所引起。
2、Critchley等認為其書寫失用及結構性失用癥是引起失寫的關鍵因素。
3、Kinbourne認為本病征的發病機制是與連續工序障礙(subsequential processing deficit)有關，也是產生手指失認、運算困難及西方文字的拼寫困難的重要原因。
小兒發育性角回綜合征的癥狀
1、左側角回綜合征表現。手指失認、左右失認、失寫及失算是該綜合征的四大特征。
2、特殊的學習能力下降。如書面語學習能力下降，而口語理解表達相對正常等。主要是信息加工過程中出現感知學表象、抽象等認識的偏異。
3、根據臨床表現有手指失認、左右定向力障礙、書寫不能和計算不能的四大癥狀，并伴有學習能力顯著下降的兒童即可診斷為發育性角回綜合征。臨床上不一定出現典型的四聯癥，常可見其中的部分癥狀，或再加上其他癥狀等。
小兒發育性角回綜合征的診斷
小兒發育性角回綜合征的檢查化驗
1、一般常規檢查無特殊。
2、智力測試。可見學習能力下降或其他異常。
3、腦CT、腦電圖檢查。由外傷、腫瘤等繼發因素引起者可有陽性發現。
小兒發育性角回綜合征的鑒別診斷
(一)Gerstmann氏綜合征。若僅有四大癥狀(但不典型者僅有2～3種癥狀)而無學習能力顯著下降的兒童則診斷為角回綜合征，或左角回綜合征、半球優勢綜合征等名稱。
(二)腦梗塞(cerebral infarction)。主側半球頂后動脈和角回動脈閉塞常見本綜合征。病人年齡多偏高，有高血壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起后發病，起病突然無誘因。梗塞累及顳葉后常伴有發作性精神障礙，還可出現幻聽、幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結構癥、偏癱失認癥等。
(三)頂葉腫瘤(tumor of parietal lobe)。優勢側半球腫瘤出現本綜合征。在神經癥狀出現前，有時可產生一種特殊的癲癇征象，即短暫的體象障礙。這些征象很易被誤認為功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發癥，惡性腫瘤則多以頭痛為首發癥。
(四)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning)。“假愈期”后出現的神經系統后發癥，表現為精神障礙，神經癥狀除可表現Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。
小兒發育性角回綜合征的并發癥
小兒發育性角回綜合征的預防和治療方法
2、病因未明，目前尚無系統預防措施。
3、出項相關癥狀及時就醫，切勿延誤治療時機。
小兒發育性角回綜合征的中醫治療
小兒發育性角回綜合征的西醫治療
(一)治療
本病征以病因治療為主。
1、藥物治療。目前尚無特殊藥物治療，對于外傷、一氧化碳中毒、鉛中毒或各種休克后引起的患者，一般可給予促進腦功能的藥物包括腦復康r-氨酪酸等口服，對其他伴發行為癥狀可采取對癥處理。
2、外科手術治。 針對腫瘤或血管病引起者，必要時應手術治療。
3、教育干預措施。本癥屬特殊學習不能癥兒童，可參考學習障礙兒童的治療方法。
教育干預是指對患兒應安排一個良好的教學環境，教師應用生動活潑的教學手段，幫助患兒減慢閱讀速度和計數速度，糾正潦草書寫，建立學習過程中必需的常規，如遵循指令、順序安排，閱讀時從左至右的方向等。同時并培養兒童的注意力，提供認知的關鍵。
學習潛能開發
訓練內容具體包括：(1)以開發大腦潛能為核心的身心基礎訓練。(2)培養學習能力的訓練著重教學生學會有效接受信息加工處理信息和反思。(3)社會適應能力訓練即遷移活動，把操作訓練中悟出的道理規律方法運用到各自的學習工作生活中。
感覺統合訓練
感覺統合訓練的本質就是以游戲的形式讓孩子參加，以豐富孩子的感覺、刺激神經系統。發育不規則的小孩無法很好的受理自己在游玩中的感覺。在感覺統合治療師的指導訓練時，同時給予兒童前庭肌肉關節皮膚觸壓視聽嗅等多種刺激并將這種刺激與運動相結合。
教學中應針對各種不同類型的學習問題而采取相應的措施，如言語障礙的兒童著重語言教學的技能，計算障礙則著重數學技能。另外，還應幫助患兒懂得和了解社會，掌握一些社會常識。在評價患兒學習成績時應作縱向(自身前后)對比，而不是橫向(與其他同學)比較，使其建立一定的信心。
(二)預后
本病征的預后與病因密切相關。患兒癥狀程度較輕，治療后預后較好。
有關特殊學習不能癥的預后，目前認為其發生在兒童時期，可持續至成人期，不僅影響成年后的學習能力，還對職業的選擇、社會關系和精神健康狀況產生消極的影響。
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