小兒發(fā)作性睡病
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發(fā)作性睡病即Gelincau綜合征，又稱(chēng)Navcolepsy綜合征、Westphl-Gelineausches綜合征、Gelineau-Redliehsches綜合征等。還有人稱(chēng)之為睡眠發(fā)作四聯(lián)征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是睡眠障礙的一種特殊類(lèi)型，以不擇時(shí)間、突然發(fā)作、難以克制的嗜睡為特點(diǎn)。
目錄 |
小兒發(fā)作性睡病的病因
(一)發(fā)病原因
本病征病因可能與下丘腦后部及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損害或功能障礙有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
有學(xué)者研究中發(fā)現(xiàn)本病征發(fā)病時(shí)與睡眠周期中的眼球快動(dòng)期(REM)有關(guān)，在發(fā)作中開(kāi)始后即表現(xiàn)為眼球快動(dòng)期睡眠，日夜均如此，從而認(rèn)為本病征是由于控制眼快動(dòng)期睡眠的生理機(jī)制障礙所致。
本病可能有遺傳因素,患者的HLA-DR2大多為陽(yáng)性。
小兒發(fā)作性睡病的癥狀
本病征常起病于10歲兒童至20歲的青年人，以男性多見(jiàn)，男女之比約為6∶1。主要癥狀有以下幾點(diǎn)。
1.嗜睡發(fā)作 白天在各種場(chǎng)合和活動(dòng)中均可出現(xiàn)難以控制的嗜睡現(xiàn)象，先有一種不可抗拒的倦睡感，迫使患者立即睡倒，這種異常睡眠每天發(fā)作一次至數(shù)次，每次歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，睡眠深度不一，但與普通睡眠相似之處是隨時(shí)可以喚醒，醒后照常活動(dòng)。
2.猝倒癥(cataplexy) 約70%的患者伴有猝倒癥。所謂猝倒發(fā)作是指情緒激動(dòng)、大笑、驚駭、恐懼等誘因下突然跌倒，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，僅持續(xù)數(shù)秒至30min即恢復(fù)如常，這個(gè)臨床現(xiàn)象是由于肌張力和肌力突然喪失所致。
3.睡眠癱瘓 約有1/3的患者于入睡或覺(jué)醒時(shí)出現(xiàn)數(shù)秒至數(shù)分鐘的肢體松弛不能動(dòng)彈與強(qiáng)烈的恐懼感，經(jīng)旁人輕輕推動(dòng)身軀，即可恢復(fù)。
4.入睡前幻覺(jué) 約有1/4的患者除嗜睡發(fā)作外有極為恐怖的入睡前幻覺(jué)，以幻視為主，可有幻嗅、幻聽(tīng)等。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及發(fā)作時(shí)腦電圖呈典型的睡眠波可以做出診斷。嗜睡發(fā)作是本病征診斷的主要癥狀，其他表現(xiàn)并非每一病例或每次發(fā)作時(shí)都同時(shí)出現(xiàn)的。
小兒發(fā)作性睡病的診斷
小兒發(fā)作性睡病的檢查化驗(yàn)
一般無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。有認(rèn)為在有癥狀者，HLA-DR2抗原若為陰性可排除本病。
嗜睡發(fā)作時(shí)腦電圖檢查，腦電圖呈典型的睡眠波。
小兒發(fā)作性睡病的鑒別診斷
在診斷過(guò)程中需與嬰兒睡眠窒息(sleep apnea)、癲癇、發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征(Kleine-Levin綜合征)、肥胖-嗜睡綜合征(Pickwickian綜合征)等相鑒別。
小兒發(fā)作性睡病的并發(fā)癥
可致外傷和事故。
小兒發(fā)作性睡病的預(yù)防和治療方法
目前尚無(wú)系統(tǒng)預(yù)防措施。
小兒發(fā)作性睡病的西醫(yī)治療
(一)治療
適當(dāng)選用中樞興奮劑或擬發(fā)感神經(jīng)藥物，如哌甲酯(哌甲脂片)5～10mg/次，1～2次/d，或反苯環(huán)丙胺(硫酸苯丙胺)5～10mg/次，2次/d，或麻黃堿12.5～25mg/次，1～2次/d，均于上午和中午各服1次。伴有猝倒發(fā)作者可用鹽酸丙米嗪15～25mg/次，2～3次/d，有一定療效。此外，喝咖啡飲料也有助益。由于本病征發(fā)病年齡在10～20歲，上述治療藥物的劑量，是指10歲以上接近成人患兒的劑量，若發(fā)病年齡較小則須按年齡或體重、體表面積計(jì)算用量。
(二)預(yù)后
本病征本身并不會(huì)危及生命，但常影響生活、學(xué)習(xí)和工作，特別要注意發(fā)作時(shí)發(fā)生意外傷害和事故。大多病程很長(zhǎng)，癥狀可終身存在，但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)作減少，癥狀減輕。
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