家庭診療/肌肉刺激性疾病

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默克家庭診療手冊

腦和神經(jīng)疾病
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  - 脊髓性肌萎縮

從大腦皮層到肌肉的神經(jīng)通路是復(fù)雜的，這條通路上任何地方出現(xiàn)功能障礙都能導(dǎo)致肌肉和運動疾患。若沒有來自神經(jīng)的恰當刺激信號，肌肉則變得無力、萎縮，有時，即使肌肉本身是正常的，也會出現(xiàn)完全癱瘓。由于神經(jīng)功能異常而發(fā)生的肌肉疾病包括肌萎縮側(cè)索硬化（盧.格里克病），進行性肌萎縮，進行性球麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性假性球麻痹。在大多數(shù)病例中，病因是不清楚的。這些疾病的遺傳傾向大約占10％。

所有這些疾病有相似性，在脊髓和腦內(nèi)參與刺激肌肉的運動神經(jīng)纖維出現(xiàn)進行性惡化，引起肌無力，最終導(dǎo)致癱瘓。并且，不同的疾病因影響神經(jīng)系統(tǒng)的不同部位而出現(xiàn)不同部位的肌肉異常。因此，每種疾病出現(xiàn)身體的不同部位受累。這些疾病男性比女性更常見。疾病的各種癥狀通常在50歲時開始表現(xiàn)出來。

癥狀

肌萎縮性側(cè)索硬化是一種進行性發(fā)展疾病，它開始的表現(xiàn)是雙手無力，而雙足卻不常發(fā)生。肌無力可以進展得更快，身體的同側(cè)比對側(cè)更明顯，并且，一般將發(fā)展到上臂和腿。痙攣也是常見的，并且可以在肌無力之前出現(xiàn)，但感覺保留完整。除了進行性發(fā)展的肌無力外，也出現(xiàn)強直，肌肉變得緊張，痙攣隨之而來，并且可以出現(xiàn)震顫。說話和吞咽肌肉乏力，將導(dǎo)致說話困難（構(gòu)音障礙）和吞咽困難。最后，疾病可以使膈肌無力，導(dǎo)致呼吸障礙；某些人需要呼吸機幫助呼吸。

肌萎縮側(cè)索硬化總是進行性發(fā)展的，雖然進展速度可以有變化。大約有50％患有這種病的人將在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡。10％的患者可活10年或更長時間，偶有活30年者。

進行性肌萎縮與肌萎縮性側(cè)索硬化相似，但它進展更緩慢，不發(fā)生痙攣，并且肌無力也不嚴重，肌肉不隨意收縮或肌纖維震顫可以是最早的癥狀。很多患有這種病的人可活25年或更久。

在進行性球麻痹中，支配嚼肌、吞咽肌和說話的肌肉的神經(jīng)受影響，以致于這些功能變得困難。患有進行性球麻痹的人也可以發(fā)生奇怪的情緒反應(yīng)，常常無原因地從高興的表情很快地轉(zhuǎn)變成悲傷的神情；經(jīng)常有不正常的情緒發(fā)泄。吞咽困難常導(dǎo)致食物或唾液被吸入到肺內(nèi)，通常在起病后1～3年內(nèi)死亡，常常的死因是肺炎。

原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性假性球麻痹是少見的，它們是緩慢進展改變的肌萎縮側(cè)索硬化。原發(fā)性側(cè)索硬化首先影響雙側(cè)上臂和大腿，而進行性假性球麻痹卻首先影響面部、頰部和咽喉部肌肉。在這兩種疾病中，嚴重肌強直伴隨肌無力。肌束震顫和萎縮不出現(xiàn)，勞動力逐漸喪失，發(fā)展的時間可超過幾年。

診斷

當一個成年人出現(xiàn)進行性肌無力而又無感覺缺失時，醫(yī)生應(yīng)懷疑是這類疾病。體檢和輔助檢查能幫助排除別的肌無力原因。測定肌電圖能夠判斷是神經(jīng)還是肌肉的問題，但實驗室檢查不能判定是哪種神經(jīng)疾病引起這些問題。醫(yī)生通過觀察分析軀體肌肉的受累情況、癥狀何時開始、首先出現(xiàn)的癥狀以及癥狀如何演變可作出診斷。

治療

這些疾病沒有特殊的治療，物理治療幫助病人保持肌肉強度，并且預(yù)防肌肉僵硬（攣縮），有吞咽困難的人必須給予更大的關(guān)懷幫助進食，要避免窒息；某些人必須通過胃管進食，胃管是通過腹壁插入到胃內(nèi)的。力奧來素（貝克羅芬）能降低肌肉強直，有時能緩解肌肉痙攣。別的一些藥物可以減少痙攣和唾液生成。

研究者正在試驗?zāi)撤N物質(zhì)，它能促進神經(jīng)的生長（神經(jīng)營養(yǎng)因子）。到目前為止臨床研究還沒有證實它的療效。