家庭診療/支氣管擴張癥

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默克家庭診療手冊

肺和氣道疾病
- 支氣管擴張癥和肺不張
  - 支氣管擴張癥
  - 肺不張

支氣管擴張癥是支氣管壁受損后發生的不可逆性增粗（擴張）。

支氣管擴張癥不是一種獨立的疾病，多種直接或間接影響支氣管壁防御功能的疾病均可導致支氣管擴張癥。支氣管擴張癥可以呈彌散性，亦可僅有一二處病灶。通常情況下，支氣管擴張發生于中等大小的支氣管，其下更小的支氣管則形成瘢痕而閉塞。有時較大的支氣管亦可受累，見于過敏性支氣管肺曲霉病，后者為機體對曲霉菌產生的過敏反應所致（見過敏性肺病）。

正常情況下，支氣管壁可分為數層，在氣道不同的部位，各層的厚度和成分均有差異。最內層（粘膜）及其下的組織（粘膜下層）所含的細胞，可保護氣道和肺組織免受有害物質的損傷。這些細胞包括粘液分泌細胞、纖毛細胞（其表面的纖毛可清除氣道內的顆粒物質和粘液），及其他細胞（參與免疫反應及其他防御機制的細胞）。彈力和肌肉纖維及軟骨層等氣道結構，具有調節氣道口徑的作用。血管和淋巴樣組織具有氣道營養和防御作用。

支氣管擴張部位的支氣管壁存在慢性炎癥而遭到破壞，纖毛細胞受損或消失，粘液分泌增多。此外，支氣管壁的正常張力喪失：受累支氣管變得更大而松弛，向外突出，或形成囊狀。粘液分泌增多有利于細菌滋生，常可阻塞支氣管，導致感染性分泌物積聚而進一步損害支氣管壁。炎癥亦可擴展至肺泡，引起支氣管肺炎，瘢痕形成，以及具有功能的肺組織減少。嚴重患者，肺內瘢痕形成和血管減少最終可加重心臟負擔。此外，支氣管壁的炎癥和血管增多又可引起咯血。受累的氣道閉塞將導致血氧含量異常降低。

許多病因可導致支氣管擴張。最常見的原因為感染（慢性或反復發生的感染）。免疫功能異常，可引起支氣管結構或纖毛清除粘液功能受損，以及支氣管阻塞等機械因素，導致患者易于感染而發生支氣管擴張。少數患者可因吸入有毒物質損害支氣管壁而發病。

支氣管擴張示意圖

支氣管擴張的誘因

呼吸道感染

麻疹

.百日咳

.腺病毒感染

.細菌感染，如克雷白桿菌、葡萄球菌，或假單孢菌流感

.支氣管阻塞

.肺部腫瘤

.粘液栓塞

.吸入性損傷

.有毒煙霧、氣體或粉塵的損傷

.胃酸和食物的誤吸遺傳性疾病

.囊性纖維化

.纖毛運動障礙，包括卡塔格納綜合征

.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥

免疫功能異常

免疫球蛋白缺乏綜合征

.白細胞功能異常

.補體缺乏癥

.自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎

其他疾病

藥物濫用，如海洛因濫用

.人類免疫缺陷病毒(HIV)感染

.楊氏綜合征(阻塞性精子缺乏癥）

.馬方綜合征

癥狀和診斷

盡管支氣管擴張癥可發生于任何年齡，但常發生于青少年。其癥狀有時在疾病晚期開始出現，甚或不出現癥狀。癥狀通常在呼吸道感染后出現，并隨時間推移而逐漸加重。大多數患者具有長期咳嗽和咳痰，咳痰的量和性狀取決于病情輕重及是否合并感染。咳嗽通常發生于早晨和晚上，咯血為常見癥狀，也可為首發或唯一的癥狀。

反復發生的肺炎亦可能是支氣管擴張所致。彌漫性支氣管擴張的患者可出現喘息和呼吸困難；亦可合并慢性支氣管炎、肺氣腫或哮喘。極其嚴重者，常見于不發達國家，可導致心臟負擔加重，甚或心臟功能衰竭而發生足和下肢水腫、腹水、呼吸困難加重（尤其在臥位時）。

根據患者的癥狀和相關疾病的表現，可作出支氣管擴張癥的初步診斷。然而，尚需進行X線檢查以明確診斷和判斷病變的部位和程度。常規胸部X線檢查結果可無異常，但有時可發現支氣管擴張所致的肺部改變。CT通常可確定診斷，對確定需手術治療者的病變范圍，具有特別的價值。

一旦作出支氣管擴張癥的診斷，常需進行有關其病因的各種檢查，包括血中免疫球蛋白水平測定，汗液內鹽分測定（囊性纖維化者出現異常），以及鼻腔、支氣管檢查，有纖毛結構和功能異常者尚應進行精液檢查。如支氣管擴張局限于一個肺葉或肺段，常需進行纖維光學支氣管鏡檢查以確定是否存在異物吸入或腫瘤病灶。其他檢查有助于基礎疾病的診斷，如過敏性支氣管肺曲霉病。

預防

針對麻疹和百日咳的兒童免疫有助于減少支氣管擴張癥。每年接種流感疫苗可預防流感所致的阻塞性病變。肺炎疫苗可預防特定類型的肺炎及其嚴重并發癥。對感染（如肺炎和結核）患者，早期應用抗生素治療可預防支氣管擴張或降低其嚴重程度。免疫球蛋白缺乏者，應用免疫球蛋白可預防復雜的反復感染。適當應用抗炎藥物，如皮質激素，尤其對過敏性支氣管肺曲霉病患者，可預防支氣管受損而避免發生支氣管擴張癥。

避免吸入有毒濃煙、氣體、煙霧（包括煙草煙霧），及有害粉塵（如硅和石棉），亦可預防支氣管擴張或降低其嚴重程度。對氣道異物吸入患者應進行仔細檢查，避免藥物和酒精過量，積極治療神經疾病（如意識障礙）、胃腸道癥狀（如吞咽困難、反胃或進食后咳嗽）。同樣，睡眠時不應在口腔或鼻腔內使用油性滴劑或礦物油，因可被吸入肺內。在出現嚴重損害之前，可行支氣管鏡檢查以確定和治療支氣管阻塞。

治療

抑制咳嗽的藥物可使病情加重，一般不宜使用。具有較多分泌物的患者，每天進行數次體位引流和胸部叩擊有助于排出粘液，對治療支氣管擴張癥具有重要價值。

應采用抗生素控制感染。有時需長期使用抗生素，以預防感染的反復發作。亦可給予抗炎藥物，如皮質激素和粘液溶解劑（可使膿液和粘液稀薄的藥物）。如果血氧含量較低，給予氧療有助于預防并發癥，如肺心病（繼發于肺部疾病的心臟病）。對心力衰竭者，給予利尿劑可消除水腫。對有喘息和呼吸困難者，支氣管擴張劑有一定治療作用。

極少數患者可進行肺組織部分切除，該法僅適用于病灶局限于一側肺臟者，最好是局限于一個肺葉或肺段的患者。經治療而反復感染或大量咯血的患者，可考慮手術。有時，可有意阻塞出血的支氣管而予以控制。