家庭診療/原發(fā)性膽汁性肝硬化
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原發(fā)性膽汁性肝硬化是肝內膽管的炎癥，最終形成肝內膽管的瘢痕增生和閉鎖。
原發(fā)性膽汁性肝硬化最常見于35～60歲婦女，也可發(fā)生于任何年齡的男女，原因不明，但通常發(fā)生于有免疫疾病的患者，如風濕性關節(jié)炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。
原發(fā)性膽汁性肝硬化初起為肝內膽管發(fā)炎，炎癥阻斷了膽汁排泄，因此，膽汁停留于肝細胞內或滲入血循環(huán)，隨著炎癥擴散至全肝，格子狀瘢痕組織也蔓延至全肝。
癥狀和診斷
通常原發(fā)性膽汁性肝硬化逐漸起病，56％的病人首發(fā)癥狀是瘙癢，有時伴疲勞，這些癥狀往往先于其他癥狀數月或數年。物理檢查中，50％的病人可觸及增大、變硬的肝臟，25％的病人脾臟增大，15％的病人有黃色小斑沉積于皮膚（黃色瘤）或眼瞼（黃色斑），大約10％的病人皮膚色素增加，小于10％的病人僅有黃疸。其他癥狀包括指端增大（杵狀指），骨、周圍神經、腎的異常，大便灰白、油膩伴惡臭，后期，肝硬化所有的癥狀和并發(fā)癥都會發(fā)生。
30％的病人在癥狀出現前因常規(guī)血液檢驗而得到確診。抗線粒體抗體（線粒體是細胞內的微細結構）在超過90％的病人血中可以發(fā)現。
當黃疸或異常肝功能表現明顯時，有價值的診斷是經內鏡逆行胰膽管造影。檢查中，經內鏡注入造影劑攝片，顯示膽道無梗阻，使醫(yī)生能更好鑒別肝臟病變的部位。使用中空針穿刺獲取肝臟組織（肝活檢）用顯微鏡檢查可確診。
預后和治療
原發(fā)性膽汁性肝硬化病情發(fā)展有很大差異，初起，病情可不影響生活質量，病人預后好。這種慢性進展的病人似乎活得更長一些。某些病人，病情進展很快，幾年內發(fā)展成嚴重肝硬化。血中膽紅素升高（黃疸）的病人預后不良，絕大多數病人出現代謝性骨病（骨質疏松）。
無有效治療，服消膽胺可控制瘙癢。因缺少膽汁，營養(yǎng)物質吸收不足，應補充鈣、維生素A、D及K。藥物熊去氧膽酸似乎可延緩病情進展，并且一般能很好接受。對晚期肝硬化病人肝移植是最好的治療，移植肝預后非常好，但移植肝是否復發(fā)原發(fā)性膽汁性肝硬化不詳。
參考
 肝硬化 | 原發(fā)性硬化性膽管炎  |
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