回腸重復畸形
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回腸重復畸形是小腸重復畸形的一種!小腸重復畸形(duplication of small intestine)是指在小腸的近系膜側出現的一種圓形或管狀結構的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結構，其血液供應亦非常密切。小腸重復畸形可發生于小腸任何部位，但以回腸最為多見。
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回腸重復畸形的原因
小腸重復畸形的病因有多種學說，但每種學說均不能全面解決在各個部位重復畸形發生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。
1.原腸腔化障礙學說 胚胎第5周后，原腸腔內的上皮細胞的迅速增生使腸腔出現暫時性閉塞，以后閉塞腸腔的上皮細胞又出現許多空泡，使閉塞的腸腔又相通，即出現腔化期。如此時出現發育障礙，腸管間出現與消化道并行的間隔，可能形成腸內囊腫型重復畸形。
2.憩室樣外袋學說 胚胎8～9周時，小腸遠端由于結締組織覆蓋的上皮細胞向外增生膨出，形成暫時性的憩息樣外袋，以后漸消失。如果殘留，原處的憩室樣外袋可發展為囊腫型小腸重復畸形。
3.脊索-原腸分離障礙學說 胚胎3周時，內、外胚層間有脊索形成。如此時在內、外胚層間有不正常的粘連形成，脊索在該部位分成左右2部分，其中脊索和椎體通過外胚層與消化道之間形成索條狀的神經腸管。當內胚層以后發展為腸管時，受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側突起形成憩室狀隆起，該部位以后可發育為重復畸形。由于粘連均發生在原腸背側，所以重復畸形也就位于腸系膜側。粘連的索條可影響椎體的發育，所以此種重復畸形，常伴有椎體發育畸形，如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重復畸形分為2型，而系膜內型重復畸形腸管恰位于兩系膜之間，為91.6%。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索與原腸分離障礙所致。
4.原腸缺血壞死學說 近年來許多學者研究認為，在原腸發育完成之后，由于原腸發生缺血性壞死病變，而出現腸閉鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死后殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應，可自身發育成重復畸形。所以有些小腸重復畸形病兒可同時伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。
回腸重復畸形的診斷
術前診斷不易，往往因并發癥行急診剖腹手術獲確診。文獻報道術前診斷率僅15.3%～45.7%。畸形囊腫愈小，術前確診率愈低。因此，臨床如遇到2歲以下小兒有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全腸梗阻，尤其腹部捫到囊性腫物時都應考慮小腸重復畸形。腹部X線平片顯示密度均勻的囊腫陰影，或小腸鋇劑充盈缺損、受壓，小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈，以及脊柱畸形等均有診斷價值。
回腸重復畸形的鑒別診斷
回盲部結核：回盲部結核是由于結核桿菌感染所引起的!腸結核為消化系統結核中最常見者。絕大多數繼發于腸外結核病，特別是空洞型肺結核。據統計，25%～50%的肺結核病人可并發腸結核。腸結核的來源主要是食入性的，由于咽下含結核桿菌的痰液而引起，偶爾可以來自被結核桿菌污染的食物，亦可來源于血源性或腹腔、盆腔其他臟器結核的直接蔓延。發病年齡多為青壯年，女性多于男性，約為1.85:1。病理上分為潰瘍型、增生型及混合型三型。
術前診斷不易，往往因并發癥行急診剖腹手術獲確診。文獻報道術前診斷率僅15.3%～45.7%。畸形囊腫愈小，術前確診率愈低。因此，臨床如遇到2歲以下小兒有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全腸梗阻，尤其腹部捫到囊性腫物時都應考慮小腸重復畸形。腹部X線平片顯示密度均勻的囊腫陰影，或小腸鋇劑充盈缺損、受壓，小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈，以及脊柱畸形等均有診斷價值。
回腸重復畸形的治療和預防方法
小腸重復畸形的治療
(一)治療
手術是惟一治療方法，約80%病例因急腹癥施行手術。無癥狀的小腸重復畸形也應手術切除，以防并發癥及成年后癌變的發生。
1.重復畸形囊腫切除術 部分小腸重復畸形具有單獨的系膜和血管支，可將囊腫完整切除。對重復畸形緊密依附于主腸管系膜內者，術者應于主腸管與畸形囊腫之間仔細尋找直接營養囊腫的血管分支。Norris指出，當在主腸管與重復畸形之間存在著較清楚的空隙時，表明畸形腸管有其獨立的血管分支，該血管分支從腸系膜的前葉(或后葉)發出走向畸形囊腫的前壁(或后壁)。反之營養主腸管的血管支則由腸系膜后葉(或前葉)經畸形后壁走向主腸管。手術中如認真辨認仔細操作，可將畸形囊腫分離切除而不損傷主腸管的血液供應。
2.重復畸形與主腸管切除腸吻合術 與主腸管共享營養血管及肌壁的重復畸形和腸壁內重復畸形難以單獨切除。如病變范圍小(長度<35cm)，可將畸形連同主腸管一并切除行腸端端吻合術。憩室狀重復畸形可將游離的部分完整分離，再將其與主腸管連接部一并切除行腸吻合術。此類手術雖簡單易行，術者也應謹慎操作，掌握好分寸，既要滿意切除重復畸形，也不應任意犧牲正常的腸管。回腸末段的重復畸形切除時更需慎重，凡距離回盲瓣1Ocm以上的畸形應盡量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或緊鄰回盲瓣的囊腫，需切除回盲部。考慮到回盲瓣的重要生理功能，切除回盲部不利于小兒的生長發育和生活質量，有作者提出采用腸壁肌層切開，剝除囊腫壁保留回盲部的設想，這種想法能否實施，尚有待實踐證實。
3.重復畸形黏膜剝除術 范圍廣泛波及小腸大部的重復畸形，腸切除將導致短腸綜合征者僅行畸形腸管黏膜剝除術。沿重復腸管一側縱形切開肌壁達黏膜下層，銳性分離黏膜，于黏膜下注入適量生理鹽水更便于黏膜剝離，將黏膜完整摘出切除。然后切除部分重復畸形的肌壁，其切緣縫合或電凝止血。倘若重復畸形與主腸管有交通開口，則將重復畸形黏膜剝離后，連同與主腸管連接段一并切除
行腸吻合術。
(二)預后
腸重復畸形手術后近、遠期效果良好，綜合國內文獻在255例中死亡9例，病死率為3.5%。中國醫科大學小兒外科1966～1987年共手術治療75例，死亡2例，均為新生兒，病死率為2.66%。
參看
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