囊狀淋巴管瘤
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囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發育增生形成的腫物，是一種先天性發育畸形，屬于錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。
目錄 |
囊狀淋巴管瘤的病因
(一)發病原因
淋巴組織的先天性畸形。胚胎時，頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊。部分淋巴系統由頸囊發育而成。在胚胎發育過程中，若有一部分淋巴組織發生迷走，仍保持胚胎時期的性質，繼續發育和增大，呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。
(二)發病機制
胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時，出現錯構，使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通，從而導致淋巴系統的循環障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統，以后淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連通，就產生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。
因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發生囊狀淋巴管瘤最多見。淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形，屬于錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及的部位這一現象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長”只不過是原先已經存在的淋巴管道由于機化或栓塞，導致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數學者認為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側擴張，以后由于炎癥或出血更進一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見于5歲以下者，但也有相當多在成年后出現。
組織病理示囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有內皮細胞，囊腔常呈多房性，內含有淡黃色的水樣液體。有時可見平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構。
囊狀淋巴管瘤的癥狀
多在出生時即可見到頸部腫物。多數發生于胸鎖乳突肌后緣的鎖骨上窩處，頸后三角為好發部位，左側多于右側，向下可延伸至鎖骨后、腋下甚至縱隔;向上可波及領下及口底。腫物呈多房性，表面皮膚正常或因皮下積液而呈淡藍色，觸之柔軟，有囊狀感，少數也可以發生在頸前三角區。腫物突出皮膚，直徑一般為4～6cm，光滑而柔軟，波動感明顯，無觸痛，邊緣多不清楚，透光試驗呈陽性。亦可見于腹股溝、骶、臀等處透光試驗陽性。穿刺可抽出草黃色液體。一般增長緩慢，如并發感染或囊內出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現相應癥狀。 水瘤過大時可使頭頸部活動受限。水瘤向內擴展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難。位于頸前三角區的水瘤若向上突入口腔底部，可以影響咀嚼和吞咽運動。
水囊瘤具有潛在和長期緩慢增長的特征。患上呼吸道感染時，水瘤可以突然增長，這可能是因為感染引起淋巴管發生阻塞，使淋巴回流入囊腫內所致。輕度的外傷引起內出血也可使水瘤突然增大。囊狀水瘤還具有沿血管神經周圍“浸潤性”生長的特性，但罕有引起壓迫癥狀者。
根據臨床特征一般診斷無困難。診斷主要是根據病史和癥狀。因囊腫壁薄且內含無色液體，故透光試驗為陽性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結晶，性質與淋巴液完全相同。
囊狀淋巴管瘤的診斷
囊狀淋巴管瘤的檢查化驗
2.透光試驗陽性。
3.水囊瘤碘造影。手術前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范圍及其分支的情況，對手術切除有參考價值。 方法：水囊瘤穿刺，抽出淋巴液10～15ml，注入等量造影劑，然后攝片。 診斷： 診斷：根據臨床特征一般診斷無困難。診斷主要是根據病史和癥狀。因囊腫壁薄且內含無色液體，故透光試驗為陽性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結晶，性質與淋巴液完全相同。
囊狀淋巴管瘤的并發癥
1.囊瘤感染 輕微的上呼吸道感染或局部的微小損傷可致囊瘤感染。此時可有局部及全身性感染癥狀，頗難控制發生。
2.囊瘤出血 局部感染和損傷可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同時囊內張力增高，易引起氣管和食道壓迫癥狀。
3.氣管受壓 筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴展至縱隔，或囊瘤出血可引起氣管等受壓，造成小兒呼吸困難。
4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困難。
囊狀淋巴管瘤的西醫治療
(一)治療
水囊瘤雖屬良性病變，但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長，有可能在短時間內出現危及生命的并發癥。因此大多數水囊瘤均應積極治療。若病變較小，確無任何癥狀的患兒可隨診觀察1～2年。
1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤，多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經、重要器官之間。不易達到全部切除，因此應首選注射療法。
(1)博來霉素(bleomycin)瘤內注射：博來霉素可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和作為化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。Orford等報告應用博來霉素注射法，瘤體完全消失或顯著縮小者達88%。臨床應用表明，博來霉素對間質少的水囊瘤療效較對間質多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好。
博來霉素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時先配成1mg/ml的濃度，以每次～O.3mg/kg的劑量注入瘤內，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑則每次mg/kg，每周1次，4～6周后重復，總劑量不超過5mg/kg，據報告乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射后1～2周局部有暫時性腫脹，然后瘤體漸縮小、變硬，進而消失。多見不良反應為注射當天或次日有38℃低熱，偶有腹瀉、嘔吐，最嚴重的為肺纖維化。
(2)OK-432瘤內注射：OK-432是一種經青霉素G鉀鹽處理，失去溶血性鏈球菌S-產物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的干培養混合物。Ogita用此法治療水囊瘤，完全消失或顯著縮小者高達92%。
用法：0.1mg OK-432溶于10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液，總量不超過0.2mg(20ml)。當囊瘤有皺縮尚未完全消失時，可在3～5周后重復注射。如效果不佳，可用濃縮液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理鹽水，每次總量不超過0.3mg。
(3)沙培林瘤內注射：我國生產的沙培林與OK-432是同類藥物，效果也同樣良好。高鮮春等人報道用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤，總有效率為92.1%。
用法：1個臨床單位沙培林稀釋于l0ml生理鹽水，一次注射不超過2個臨床單位，注射前抽出等量淋巴液。
此類藥品治療淋巴管瘤，無博來霉素治療引起的腹瀉、嘔吐和發熱等不良反應，亦無肺纖維化和免疫抑制的危險，且其有效率高。最大缺點是受青霉素過敏的限制。
2.手術治療 在不具備注射治療，或注射無效、復發者仍應手術治療。對有氣管和縱隔受壓者應作緊急手術。原則上應盡早手術切除，并力求徹底。但由于腫瘤壁菲薄如紙，往往累及鄰近血管、神經及周圍組織，故術中出血較多，囊壁難分離、易破裂，舌下神經和面神經下支易被忽略切斷，導致術后面部畸形和復發等。
手術需在氣管插管全麻下進行，切口應夠大，能充分暴露視野。解剖分離應細致，勿損傷頸部重要血管和神經。對單房性囊腫應緊貼囊壁剝離，對廣泛浸潤的多房性囊腫不強求完整切除，而應將囊腔逐一剖開，逐步切除，以利于重要結構的顯露與保護。切除氣管食管溝的囊瘤時，務必注意避免損傷喉返神經，寧可殘留部分囊腫，使其敞開形成大囊腔，囊壁涂擦2%碘酊，切不可強求“徹底”清除。為了避免術中術后喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫，術中可行氣管切開，術后對呼吸嚴加監護，常規使用大劑量地塞米松及抗生素加以預防。
如囊腫特大，解剖分離難度極大者，可考慮分期手術，亦可采用博來霉素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例，宜先控制感染，再行擇期手術。頸部合并上縱隔囊瘤者，在切除頸部囊腫后再擇期作上縱隔手術。倘若頸部囊瘤切除后仍未解除呼吸困難時，則應繼續開胸切除上縱隔淋巴管瘤。
3.壞死療法 壞死療法可克服手術治療缺點，治療安全、效果好，治愈復發少，操作簡單，不受年齡和部位限制。
方法：取臥位或易暴露囊狀水瘤病變位置。局部消毒后，在腫瘤較低部位穿刺。抽凈腫瘤內液體后，注射腫瘤靈藥液。藥量為抽出液體量的1/4～1/3，第2～3天進行第2次治療，3～4次為1療程，絕大多數患兒經1療程可治愈。
4.對癥治療 囊狀水瘤較易發生感染，致淋巴管發生阻塞，或囊腔感染化膿，預后嚴重，應積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部，則需做氣管切開以緩解呼吸困難。
(二)預后
淋巴管瘤絕大多數為良性，但具有不斷生長和浸潤周圍組織的特征，手術切除不徹底，可以復發。
參看
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我媽媽得了這個病，請問該去找哪家醫院的哪個大夫啊？ | |
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