變應性肉芽腫性血管炎
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變應性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征（CSS），是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病。
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病因病理
變應性肉芽腫血管炎（Churg—Strauss綜合癥）病因不明，病理變化示壞死性血管炎。血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內嗜酸粒細胞浸潤，病變累及全身，特別是肺，心和皮膚、比結節性多動脈炎更少見，各年齡均可發現，男性稍多。
癥狀體征
可發生于任何年齡，平均發病年齡為44歲。男女比例為1.3:1。早期有發熱、全身不適、體重減輕，尚有呼吸道過敏反應，有過敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒細胞增多，組織內嗜粒細胞浸潤，表現為一過性肺浸潤及胃腸炎，全身性血管炎，如皮膚瘀斑、紫癜或潰瘍；周圍神經病變如單神經或多神經病變。
診斷
本病的診斷主要依據臨床表現及病理學檢查。實驗室檢查可見外周血嗜酸性粒細胞增高，經激素治療后嗜酸性粒細胞可下降 ，但復發時又再次增高，血沉增快，Ｃ-反應蛋白陽性，部分患者血清IgE升高，約 67%的患者抗白細胞漿抗體（ANCA）陽性。受累組織活檢（活檢取材診斷血管炎可取腓腸神經、肌肉、腸、肝、肺、腎為標本）顯示小血管的血管炎，血管周圍肉芽腫及嗜酸性粒細胞浸潤具有較高診斷意義。
成人如果出現變應性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒細胞增多及臟器受累者應考慮CSS的診斷。變應性肉芽血管炎的診斷標準如下：
- 哮喘史
- 血嗜酸粒細胞＞10％（白細胞分類）
- 單神經病，多發性單神經病，多發性神經病。
- 游走性或—過性肺浸潤，固定性浸潤下不屬于與此項。
- 鼻竇病，病史有極性或者慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明。
- 血管外嗜酸粒細胞，活檢示動脈，微動脈、微靜脈外的組織有嗜酸粒細胞堆積，有四項陽性即可診斷為變應性肉芽腫血管炎。
具備以上 6項標準中的 4項，或 4項以上即可診斷該病。抗白細胞漿抗體滴度顯著升高者 ，亦有助于診斷。
治療
治療首選糖皮質激素。輕型病例可以潑尼松治療，但有神經、心臟、腎臟、胃腸受累跡象的病例，除皮質激素外，還應該加用環磷酰胺。對重癥患者可靜脈注射甲潑尼龍0.5-1g/d，連用3-5天后改為潑尼松40-60mg/d口服8周左右，酌情減量，維持治療。雖然CSS病人90%以上都能取得臨床緩解，但復發率也有25%。多數病例復發時，都以嗜酸性細胞增多的再次出現為先導。
預后
在糖皮質激素應用之前，本病被認為是不治之癥，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預后不佳。大劑量糖皮質激素的應用，甚至加用環磷酰胺以來使本病預后明顯改善， 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。頻繁哮喘發作和進展性血管炎則預后不佳。
參考文獻
- 《希氏內科學》第22版
- 《實用內科學》陳灝珠主編
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鐘南山主編
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