反射性癲癇
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反射性癲癇是由特異性或非特異性刺激，通過丘腦皮質(zhì)系統(tǒng)的激活，反射性地引起癲癇發(fā)作，臨床上多表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作等。根據(jù)誘發(fā)因素不同，將反射性癲癇分為以下幾類。
(1)非特異性刺激誘發(fā)因素所致發(fā)作：這類病例常因生理因素、環(huán)境因素和性腺功能的影響而誘發(fā)癲癇。如有些婦女在經(jīng)前期的發(fā)作較平時(shí)頻繁，或在經(jīng)期或在妊娠期間發(fā)作，而有些患者的發(fā)作與睡眠覺醒周期有關(guān)，或僅在白天，或僅在夜間發(fā)作，或僅在睡眠中發(fā)作，或在晨醒時(shí)發(fā)作。其他因素如高熱、飲酒、過度換氣、代謝紊亂、睡眠不足等，均可引起某些癲癇患者發(fā)病。
(2)特異性刺激誘發(fā)因素所致發(fā)作：對于個(gè)別患者來講，有時(shí)僅某種特別因素才能促成發(fā)作，此類刺激大多屬于感覺刺激。
常見的有：①視覺刺激：如由光源強(qiáng)刺激、閃光刺激等引起的發(fā)作(稱光敏性癲癇)。目前臨床上做腦電圖檢查時(shí)，就是利用這種原理，對受檢查者進(jìn)行刺激，以期誘發(fā)發(fā)作，從而為臨床診斷提供依據(jù)。②聽覺刺激；③軀體感覺刺激：即身體某部位受到觸覺，或溫度覺或關(guān)節(jié)運(yùn)動覺的刺激而引起發(fā)作；④精神感覺刺激：如強(qiáng)烈情感刺激、驚嚇等；⑤內(nèi)臟感覺刺激：如進(jìn)食后胃的牽張感、腹脹、咳嗽、憋尿、心慌、牙痛、性交等。
(3)高級心理活動誘發(fā)性癲癇：是反射性癲癇的特殊類型，其誘因不是單純的視、聽或某種特殊刺激，而是包括閱讀、書寫、繪畫、計(jì)算、下棋、玩牌等復(fù)雜的高級心理活動。
(4)自我誘發(fā)性癲癇：即患者常采取某一固定的刺激方式，對自己進(jìn)行刺激以引起發(fā)作。
(5)條件反射性癲癇：即聯(lián)想誘發(fā)因素就能導(dǎo)致發(fā)作，如一小孩因被狗咬傷，而引起發(fā)作，那么以后，每當(dāng)想起狗咬的情景，甚至見到狗時(shí)即馬上出現(xiàn)發(fā)作。應(yīng)當(dāng)提出的是，對這種發(fā)作,臨床上沒有理想的藥物,只有將病人經(jīng)常暴露在刺激的環(huán)境中，讓病人逐漸適應(yīng)該刺激，以達(dá)到治療的目的。
反射性癲癇(reflex epilepsy)，又稱誘發(fā)性癲癇(pre-cipitatic
epilepsy)，是既往無發(fā)作史的人或少數(shù)癲癇患者由各種感覺如視覺、聽覺、嗅覺、味覺、軀體覺、內(nèi)臟覺及精神刺激所誘發(fā)的癲癇發(fā)作。其發(fā)病率僅占癲癇的l％。
反射性癲癇常見的臨床類型及特點(diǎn)是：(1)視覺反射性癲癇(visual reflex
epilepsy)：又稱光源性癲癇(photogenic epilepsy)或光敏性癲癇(photo-sensi-tivc or light-sensitive epilepsy)。是最常見的反射性癲癇之一。
①電視性癲癇(television epilepsy)：由注視電視熒光屏所誘發(fā)的癲癇。其臨床特點(diǎn)為：
A．可發(fā)生于任何年齡，以學(xué)齡兒童(6~14歲)為多，常于昏暗的室內(nèi)當(dāng)電視圖像跳動不穩(wěn)、光線過強(qiáng)、畫面更動速度過快或距離過近等情況下發(fā)生；
B．發(fā)作類型可為全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、陣攣發(fā)作、失神發(fā)作及復(fù)雜部分發(fā)作；
C．用15~20Hz間歇閃光易于誘發(fā)。
②閃光刺激誘發(fā)的反射性癲癇(reflex cpilepsy in-duced by intermittent phonic stimulation)：由間歇閃光刺激所誘發(fā)的癲癇發(fā)作。如駕車(或坐車)時(shí)看透過樹叢的燈光，海浪，日光燈啟動，不同頻率的人工閃光刺激等均可導(dǎo)致發(fā)作。多呈全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，少部分呈失神發(fā)作。在腦電圖記錄中，用間歇閃光易誘發(fā)出發(fā)作波發(fā)放和臨床發(fā)作。
③圖形敏感性癲癇(pattern-sensitive epilepsy)：注視對比度強(qiáng)的格子條紋或細(xì)網(wǎng)狀的幾何圖形所誘發(fā)的癲癇發(fā)作，可誘發(fā)出失神發(fā)作、圖型肌陣攣發(fā)作和圖型驚厥反應(yīng)。腦電圖可有癲癇波發(fā)放，并可為圖形所誘發(fā)。
④注視性癲癇(visual exploration epilepsy)：由持續(xù)注視某一物體所致的癲癇發(fā)作稱注視性癲癇，可分為外部-知覺性和內(nèi)省一認(rèn)知性兩種類型。其發(fā)作不僅與視覺刺激有關(guān)，而且可能與精神集中內(nèi)省性思維活動的刺激有關(guān)，可表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作及部分強(qiáng)直發(fā)作。
⑤閉目誘發(fā)性癲癇(seizure in induced by closing theeyes)：由閉目誘發(fā)的癲癇發(fā)作，多呈經(jīng)典性失神發(fā)作或肌陣攣型失神發(fā)作。其發(fā)作和腦電圖發(fā)作波的發(fā)放，可發(fā)生于閉目期間或閉目后重新睜眼時(shí)，可能與視覺刺激有關(guān)。此類發(fā)作與閉目動作誘發(fā)的軀體感覺反射性癲癇不同，在完全的暗室內(nèi)作閉目動作或意念作閉目不能引起臨床發(fā)作和腦電圖癇性放電。
⑥閱讀性癲癇(reading epilepsy)：由閱讀引起的癲癇發(fā)作。1956年Bickford等首先報(bào)道，并將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性閱讀性癲癇兩類。原發(fā)性者其發(fā)作僅在讀書中出現(xiàn)，其他因素不能誘發(fā)其發(fā)作。繼發(fā)性者除讀書誘發(fā)外，還可由其他誘因所誘發(fā)，如可由光、圖型、計(jì)算或其他思維活動誘發(fā)。原發(fā)性者發(fā)病年齡多在15~21歲，無性別差異，可有家族史。繼發(fā)性者有的還可查及腦部損傷病灶。閱讀方式可為默讀或誦讀。閱讀時(shí)間可長可短，短者數(shù)分鐘，長者需兩個(gè)多小時(shí)方能誘發(fā)發(fā)作。有的與閱讀內(nèi)容有關(guān)。原發(fā)性者發(fā)作時(shí)首先表現(xiàn)為下頜運(yùn)動感或肌陣攣樣不自主痙攣。若繼續(xù)閱讀，可引起全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，若及時(shí)中斷閱讀，癥狀可隨之消失。繼發(fā)性者發(fā)作前一般無下頜不自主運(yùn)動感及肌陣攣發(fā)作。發(fā)作間歇期腦電圖多為正常，發(fā)作時(shí)可有兩側(cè)同步性3~6 Hz高波幅慢波，頂、枕部比較明顯。
⑦自我誘發(fā)性癲癇(self-induced epilepsy)：患者自身有意地誘發(fā)的癲癇發(fā)作，比較少見，多見于女性兒童。大多數(shù)病例伴有光敏性癲癇發(fā)作，亦可伴精神發(fā)育遲滯。其誘發(fā)因素多種多樣，如在太陽光下或電視機(jī)前搖動放在眼前的手掌，從手指間透過的閃動光線誘發(fā)發(fā)作；有的通過有節(jié)律點(diǎn)頭或眨眼進(jìn)行自我誘發(fā)。其發(fā)作形式多為失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。患者常自我追求誘發(fā)，以獲得一種欣快或精神恍惚狀態(tài)。發(fā)作中腦電圖呈失律狀，并有普遍性棘波發(fā)放。幾乎所有病例用10~20 Hz的閃光刺激均能誘發(fā)出棘波、棘慢波發(fā)放。
(2)聽覺反射性癲癇(auditory reflex epilepsy)
①聽源性癲癇(audiogenic epilepsy)：由聲音刺激引起的癲癇發(fā)作。因突如其來的強(qiáng)聲刺激引起驚愕性發(fā)作。臨床表現(xiàn)為極其短暫的廣泛性肌陣攣，腦電圖為兩側(cè)同步性多棘波或多棘波慢波綜合；也可表現(xiàn)為持續(xù)2~30秒而不伴有意識障礙的強(qiáng)直發(fā)作，腦電圖為頂棘波、棘慢復(fù)合波或波幅逐漸升高的lOHz左右的節(jié)律波。
②樂源性癲癇(musicogenic epilepsy)：由聽音樂引起的癲癇發(fā)作。患者多數(shù)為有音樂天才者，一部分僅對某種特殊性質(zhì)的音樂，如對小提琴、鋼琴等樂器演奏特定的樂曲，甚至僅對其中某一段落反應(yīng)敏感而容易誘發(fā)發(fā)作，對其他音樂不出現(xiàn)誘發(fā)反應(yīng)。另一部分則可同時(shí)合并與音樂無關(guān)的發(fā)作，或可由其他聲音誘發(fā)發(fā)作。實(shí)際上，有些患者即便是不聽音樂，僅談?wù)撘魳坊蛳氲揭魳芳纯梢鸢l(fā)作，考慮此為與情感反應(yīng)有關(guān)的條件反射性發(fā)作。其發(fā)作的臨床類型多為復(fù)雜部分型發(fā)作。發(fā)作時(shí)多伴有顳葉病灶性的腦電圖異常。
(3)前庭反射性癲癇(vertiginous reflex epilepsy)：由前庭神經(jīng)受刺激所誘發(fā)的癲癇發(fā)作。外耳道冷、熱水灌注可誘發(fā)發(fā)作。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，并可伴意識喪失。腦電圖可有顳葉癲癇源性病理波發(fā)放。
(4)軀體感覺反射性癲癇(somato-sensory reflex epi-lepsy)
①運(yùn)動誘發(fā)性癲癇(epilepsy induced by movement)：隨意運(yùn)動所致的癲癇發(fā)作。通常在經(jīng)一段較長時(shí)間休息后，突然做肢體隨意運(yùn)動，可誘發(fā)癲癇發(fā)作，尤其在精神緊張、焦慮或自我暗示等情況下容易誘發(fā)，下肢動作比上肢動作更易誘發(fā)。癲癇發(fā)作的形式多呈部分性、一側(cè)或雙側(cè)強(qiáng)直性痙攣發(fā)作，部分是一側(cè)或兩側(cè)舞蹈指樣痙攣發(fā)作，多不伴意識障礙，少數(shù)呈蒙嚨狀態(tài)。
關(guān)于運(yùn)動誘發(fā)的舞蹈指樣痙攣發(fā)作是否屬于癲癇尚有爭議。有作者認(rèn)為其發(fā)作短暫，發(fā)作時(shí)意識清楚，腦電圖多正常，飲酒及左旋多巴能控制發(fā)作，而認(rèn)為系錐體外系運(yùn)動性疾病。
②觸覺驚愕性癲癇(startle epilepsy induced by tactilcstimuli)：由于外界突如其來的撫摸、接觸或打擊而引起的癲癇發(fā)作，如掏外耳道、擠壓睪丸、觸碰牙齦，或擊打顏面、頭頂、肩部或背部等處引起的發(fā)作，發(fā)作多在受刺激的一側(cè)，表現(xiàn)為部分發(fā)作，亦可呈全身發(fā)作。
③眼球偏斜及閉目動作誘發(fā)的癲癇發(fā)作(epilepticseizurc induced by eye deviation or eye-closing)：由于自主的眼球向一側(cè)偏斜或閉目動作引起的癲癇發(fā)作。前者開始時(shí)呈眼球震顫樣表現(xiàn)，隨之可引起陣攣性痙攣樣發(fā)作；后者呈失神發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，應(yīng)與視覺性閉目誘發(fā)性癲痼相鑒別。
④沐浴性癲癇(epilepsy induced by bathing)：是由于池浴或淋浴所誘發(fā)的癲癇發(fā)作。發(fā)作的形式多呈復(fù)雜部分發(fā)作，或呈全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，亦可伴非反射性發(fā)作。
(5)內(nèi)臟誘發(fā)性反射性癲癇(reflex epilepsy inducedby visceral precipitation)
①進(jìn)餐性癲癇(eating epilepsy)：為進(jìn)餐時(shí)或進(jìn)餐后不久出現(xiàn)的癲癇發(fā)作。可為原發(fā)性或繼發(fā)性。有的在腦部有病灶或病前有腦部損傷史(如患腦炎、腦外傷等)。發(fā)作形式主要有復(fù)雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作和繼發(fā)性全身發(fā)作，伴有或不伴有意識障礙。進(jìn)餐發(fā)作時(shí)腦電圖可出現(xiàn)發(fā)作，呈局灶性或普遍性表現(xiàn)。進(jìn)餐引起癲癇發(fā)作的機(jī)制比較復(fù)雜，不同病例其機(jī)制可能不完全相同。可能與嗅覺、味覺、視覺、本體覺、內(nèi)臟覺和精神情感活動，甚至與條件反射等有關(guān)。有的在舉臂將食物送人時(shí)發(fā)作，有的在咀嚼或吞咽時(shí)發(fā)作，此可能與舉臂、咀嚼及吞咽肌的本體覺受刺激的運(yùn)動誘發(fā)有關(guān)。有的在進(jìn)食后不久發(fā)作，則可能系胃擴(kuò)張所致。推測進(jìn)食的各種沖動傳人大腦邊緣系統(tǒng)，激發(fā)了閾值低的杏仁核及其他相關(guān)結(jié)構(gòu)放電所致。
②其他內(nèi)臟誘發(fā)反射性癲癇：由于胸膜、咽喉、胃腸和泌尿生殖系各種結(jié)構(gòu)受刺激而引起的發(fā)作。
(6)精神反射性癲癇(psychic reflex epilepsy)：包括由各種高級神經(jīng)活動所誘發(fā)的癲癇發(fā)作。常見的誘因有計(jì)算、下棋、玩牌及言語條件反射等。可能與視覺、觸覺、本體覺、精神及情感活動、條件反射等各種刺激有關(guān)。可有以下幾種類型：
①計(jì)算癲癇(arithmetic epilepsy)； ②棄棋癲癇(chess epilepsy)； ③紙牌癲癇(card epilepsy)；④條件反射發(fā)作(conditional reflex epilepsy)。
由某種感覺刺激或精神活動引起多次癲癇發(fā)作后，即便是想到或看到與該刺激相似的情況即可引起發(fā)作。
(7)言語性癲癇(1anguage-induced epilepsy)：閱讀、書寫和說話等多種言語性活動均能誘發(fā)的癲癇發(fā)作。其發(fā)作與言語活動明確有關(guān)。如朗讀、默讀、寫字、說話及耳語均可誘發(fā)發(fā)作，表現(xiàn)為下頜肌陣攣樣痙攣。但是單純動唇、動舌，或只發(fā)出聲音則不能誘發(fā)發(fā)作。書寫文字誘發(fā)有效，而畫幾何圖形則誘發(fā)無效。過度換氣、間歇閃光刺激、視動性刺激也不能誘發(fā)發(fā)作。間歇期腦電圖正常。發(fā)作中意識保存，有兩側(cè)性棘慢波、多棘慢復(fù)合波發(fā)放。
反射性癲癇的治療與其他類型癲癇相同。已查明病因者首應(yīng)行病因治療。若一時(shí)病因未明，則可行藥物控制發(fā)作。發(fā)作次數(shù)少者可不行藥物治療，應(yīng)盡量避免誘發(fā)因素的刺激而預(yù)防其發(fā)作即可。抗癲癇藥物的應(yīng)用原則與其他類型的癲癇相同。
簡單刺激誘發(fā)的反射性癲癇
光敏性反應(yīng)常見于兒童及青少年，多與遺傳有關(guān)，并與癲癇有較高的相關(guān)性。具有光敏性反應(yīng)的人90％有癲癇。原發(fā)性全身性癲癇中2l％的病人有光敏性反應(yīng)，癥狀性或隱源性癲癇中為5．1％，局部性癲癇中為2．8％。簡單刺激誘發(fā)的反射性癲癇指由簡單感覺刺激觸發(fā)的癲癇發(fā)作，包括視覺刺激、聽覺刺激、軀體感覺刺激等。研究表明，各種感覺性刺激最初在原發(fā)性感覺投射區(qū)產(chǎn)生爆發(fā)性點(diǎn)燃，進(jìn)而通過丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或皮層通路擴(kuò)散，引起相應(yīng)的發(fā)作癥狀。在各種簡單反射性癲癇中，視覺刺激引起的發(fā)作最常見，研究的也最多。
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