反復發作右肺感染

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軍刀綜合征(scimitar syndrome)即肺發育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil 等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。發病年齡不一，見于10～20 歲之間，男女發病率1∶2。不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無癥狀。

反復發作右肺感染的原因

(一)發病原因

本征的原因仍不清楚，但是多數學者認為與胚胎期肺的發育異常有關。

(二)發病機制

在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致。心臟右移與肺容積縮小牽拉有關，為繼發性改變。

1.癥狀不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無癥狀。發病年齡不一。多見于10～20歲間，男女發病率1∶2。部分病例有發育異常。

2.體征心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應注意伴有其他先天性心臟病的可能。

根據臨床表現和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發育不全，且有體循環系統向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發育不全，無體循環系統向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的并發畸形者。

反復發作右肺感染的鑒別診斷：

1、肺炎：肺炎是指終末氣道，肺泡和肺間質的炎癥。其癥狀：發熱，呼吸急促，持久干咳，可能有單邊胸痛，深呼吸和咳嗽時胸痛，有小量痰或大量痰，可能含有血絲。幼兒患上肺炎，癥狀常不明顯，可能有輕微咳嗽或完全沒有咳嗽。應注意及時治療。

1.癥狀不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無癥狀。發病年齡不一。多見于10～20歲間，男女發病率1∶2。部分病例有發育異常。

2.體征心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應注意伴有其他先天性心臟病的可能。

根據臨床表現和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發育不全，且有體循環系統向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發育不全，無體循環系統向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的并發畸形者。

(一)治療

1.一般處理癥狀輕微者不做特殊治療。

2.抗感染反復發作的急慢性肺內感染須進行積極的抗感染治療。

3.外科治療并非適應于所有的病例對診斷明確癥狀明顯且已成年者可做右肺切除術右肺靜脈向左房轉移術右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結扎術。

(二)預后

對診斷明確癥狀明顯且已成年者可做右肺切除術后良好。