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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤

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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)屬于低度惡性腫瘤

臨床表現(xiàn)內分泌紊亂外,是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤

目錄

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的病因

本病十分罕見,有家族遺傳性因素。

患者發(fā)病年齡為4~64歲,多發(fā)生于20~30歲育齡婦女,平均年齡26.7歲。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的癥狀

一、癥狀

1、盆腔包塊

包塊多為實性,可有囊性,表面光滑,活動度好。

轉移時,大多位于腹膜后、腎周,其形成的包塊不活動、固定。

2、內分泌變化:

月經紊亂:出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血閉經絕經后出血、少女性早熟等。

3、宮頸病變:

出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血接觸性出血等癥狀,宮頸外口可呈乳頭狀、結節(jié)狀。

4、家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):屬于常染色體顯性遺傳性疾病

A.多發(fā)性色素斑:出現(xiàn)在面部、口唇口腔黏膜、舌、指、趾端等處

B.胃腸道出現(xiàn)錯構瘤性多發(fā)息肉:多在小腸。可引起出血腸梗阻

個別患者的息肉出現(xiàn)在鼻咽部、膀胱氣管黏膜

二、診斷

1、不合并PJS

出現(xiàn)實性包塊、月經紊亂癥狀。

同時進行血清激素測定,發(fā)現(xiàn)雌孕激素升高。

2、合并PJS

有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發(fā)息肉。

附件出現(xiàn)實性包塊、月經紊亂、血清學檢查雌孕激素升高。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的診斷

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的檢查化驗

一、激素水平檢測

血清雌激素孕酮均有明顯上升。

二、組織病理學檢查。

1、宮頸細胞學檢查:

為黏液腺癌,腺體形態(tài)呈不規(guī)則分支狀。

少見細胞異型性及核分裂,常常出現(xiàn)較廣泛的浸潤性生長。

2、子宮內膜病理檢查:

雌激素刺激:部分有子宮內膜息肉增生性病變的病理改變,

孕激素刺激:部分出現(xiàn)子宮內膜腺體萎縮、間質蛻膜樣變的病理變化。

3、腫瘤組織檢查

(1)大體檢查

A.伴有黑斑息肉綜合征

腫瘤體積較小,一般直徑<3cm。

雙側約占2/3,實性,切面灰黃色,呈單個或多個結節(jié)狀,可有囊性變,鈣化明顯。

B.不伴有黑斑息肉綜合征:

腫瘤體積大,平均直徑>5cm。

單側,圓形、橢圓或結節(jié)形,多數具有包膜

大部為實性,切面灰黃或粉紅,可有出血壞死、囊性變,鈣化少見。

(2)顯微鏡下檢查

特征:存在環(huán)狀小管結構,之間為纖維性卵巢間質,其中可見黃素化細胞或類似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。

A.簡單環(huán)形小管:

一排瘤細胞沿小管周邊呈柵欄狀排列,另一排瘤細胞沿小管內玻璃樣物質周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細胞核之間為瘤細胞胞質

B.復雜環(huán)形小管:

由連續(xù)不斷的環(huán)形小管網組成,每一個小管內均有玻璃樣物質。

三、腫瘤標志物檢查。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的鑒別診斷

鑒別:同屬的卵巢性索間質腫瘤類的腫瘤

均無并發(fā)Pentz-Jeghers綜合癥病理檢查的上皮巢內無有環(huán)狀小管。

1、卵巢顆粒細胞瘤:主要分泌雌激素

2、卵巢支持-間質細胞瘤卵巢泡膜細胞瘤:主要分泌雄激素

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的并發(fā)癥

發(fā)生扭轉時會出現(xiàn)急性腹痛癥狀

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的預防和治療方法

一、預防:

定期檢查,早期診斷、及時治療。

患側附件切除者,術后做好隨訪。

二、術前準備

1、一般準備:

(1)行腹腔鏡手術前進行常規(guī)檢查:血、尿、便及出凝血時間

(2)作胸透心電圖檢查。

(3)行肝、膽、腎的B型超聲檢查和各項生化指標的測定。

2、特殊準備

(1)術前1日行腸道準備:用番瀉葉30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖鹽水200ml口服。

(2)術前預防性應用抗生素

(3)術前行子宮輸卵管碘油造影:觀察卵管與卵巢的粘連梗阻部位。

(4)腹部皮膚準備:別注意臍部的清潔。

(5)陰道準備:每日用1‰新潔爾滅沖洗1次,術前要放置尿管。

(6)術前可備血300—400ml。

3、麻醉

全身麻醉氣管內插管靜脈復合麻醉。

特點:不受體位與CO2氣腹的影響。可使肌肉完全松弛,操作方便、安全。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的中醫(yī)治療

偏方

海藻12克,南星6克,三棱10克,白芥子10克,桃仁10克,苡仁20克,夏枯草20克,赤芍12克。

用法:水煎服,藥液為600毫升,每日2次,10天為1個療程。

1~2個療程B超1次,如有療效,服藥可直到腫瘤消失為止。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的西醫(yī)治療

一、手術治療:

1、不合并PJS

為單側性。

約20%有轉移、復發(fā),但是與初治時間間隔較長,最短2年,長者達15年,平均6.3年。

2、合并PJS

約有2/3為雙側性。

可行單側附件切除或全子宮雙附件切除。

注意事項:注意消化道息肉惡變。

3、合并宮頸腺癌

進行常規(guī)行宮頸細胞學檢查,必要時行陰道鏡檢查及活檢。

3、臨床Ⅱ期以上及復發(fā)患者

細胞減滅術:手術時切除腹主動脈旁及盆腔腹膜后淋巴結

二、放療

術后、遠處轉移灶、殘留灶等均可輔以放療。

卵巢環(huán)管狀性索腫瘤吃什么好?

一、食療

1、山楂黑木耳紅糖

黑木耳50克,山楂100克,紅糖30克。

制法:將山楂水煎約500毫升去渣,加入泡發(fā)的黑木耳,文火煨爛,加入紅糖即可。可服2~3次,5天服完,連服2~3周;

2、菱角薏米花膠粥

生薏米100克,菱角500克,花膠(魚肚)150克,陳皮半個,粘米適量,鹽少許。

制法:將各材料分別用清水洗凈備用;菱角去殼取肉,花膠先用清水浸透發(fā)開并切塊。瓦煲內加適量清水,猛火煲至水滾后放入材料,候水再滾起改用中火繼續(xù)煲至粘米開花成稀粥,調味即可食用。

3、山藥核桃仁母雞湯

母雞一只,核桃仁30克,山藥40克,筍片25克,水發(fā)香菇25克,火腿25克,母雞一只,黃酒、精鹽適量。

制法:將山藥去皮切薄片,核桃仁洗凈;凈母雞用沸水焯去血穢,放在湯碗內,加黃酒50毫升,精鹽適量,鮮湯1000毫升;將山藥、核桃仁、香菇、筍片和火腿片擺在雞面上,上籠蒸2小時左右,待母雞酥爛時取出食用。

二、飲食禁忌

1、多吃具有抗腫瘤作用的食物如鱉、龍珠茶、山楂。

2、出血:多吃羊血、藕、螺獅、烏賊淡菜薺菜蘑菇

3、出現(xiàn)腹痛腹脹:多吃豬腰、楊梅核桃、山楂、橘餅栗子

4、有感染的癥狀:多吃鰻魚、文蛤水蛇、針魚、鯉魚麒麟菜芹菜等。

5、忌煙、酒。

6、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

7、忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

8、忌羊肉狗肉韭菜胡椒等溫熱動血食物。

參看

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