卡普蘭綜合征
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1953年國的Caplan發(fā)現(xiàn)塵肺煤礦工人合并有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。Miall(1955)對(duì)15歲以上男性進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)遺傳素質(zhì)對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和卡普蘭綜合征的致病起重要作用Walker(1966)在12年間報(bào)告的28例病人，考慮塵肺對(duì)形成類風(fēng)濕關(guān)節(jié)的肺結(jié)節(jié)有某種促進(jìn)作用。其發(fā)病情況及流行病學(xué)特征還不很清楚。
病因
目前尚不十分明確。考慮與下列因素有關(guān)：
1.免疫異常 不合并硅沉著病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)肺結(jié)節(jié)。根據(jù)Walker(1966)在12年間報(bào)道的28例病人考慮塵肺對(duì)形成類風(fēng)濕關(guān)節(jié)的肺結(jié)節(jié)有某種促進(jìn)作用。
2.遺傳因素Miall(1955)對(duì)15歲以上男性進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)遺傳素質(zhì)對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和卡普蘭綜合征的致病起重要作用。
發(fā)病機(jī)制
1.在肺內(nèi)沉積的硅酸可長時(shí)間使抗體致敏，從而導(dǎo)致一種佐劑疾病(adjuvant disease)粉塵可促進(jìn)免疫反應(yīng)或者局限于肺內(nèi)而引起類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺損害，因此可以認(rèn)為硅沉著病佐劑病是由于免疫異常引起的，可能是被塵埃損傷的巨噬細(xì)胞釋放抗原物質(zhì)引起的肺部類風(fēng)濕病變與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并存在。
2.近年來由于免疫遺傳學(xué)的發(fā)展，HLA與疾病易感性的相關(guān)作用受到重視。據(jù)Wagner等(1979)報(bào)告，RF陽性的卡普蘭綜合征其HLA-BW45陽性率明顯高于對(duì)照組，而RF陰性的卡普蘭綜合征HLA-BW45陰性。
3.病理 在顯微鏡下可見肺部病變中心部由壞死的膠原纖維和粉塵組成，
從中心向外有巨噬細(xì)胞及多核白細(xì)胞構(gòu)成的活動(dòng)性炎癥層，成纖維細(xì)胞的柵狀層，多量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞構(gòu)成的浸潤層和結(jié)締組織層。另外還有閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，管腔內(nèi)有許多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及吞噬粉塵崩解的巨噬細(xì)胞肉眼可見有黑色同心環(huán)。圓形的肺損害偶可發(fā)生鈣化或空洞從病理上，卡普蘭綜合征與硅沉著病所致的進(jìn)行性大塊纖維化的鑒別在于，后者無活動(dòng)性炎癥層及類風(fēng)濕性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。與硅沉著病結(jié)核的鑒別在于，前者有活動(dòng)性炎癥層和成纖維細(xì)胞柵狀層,但在活動(dòng)性炎癥層中查不出結(jié)核菌。
本綜合征的肺損害除粉塵沉積外尚有與類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)相似的肺內(nèi)小結(jié)節(jié)。
臨床表現(xiàn)
1.呼吸系統(tǒng)有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血不同程度呼吸困難、胸痛。
2.骨關(guān)節(jié)在肺部病理變化之前或之后可出現(xiàn)游走性關(guān)節(jié)腫脹及疼痛或者其他類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的癥狀及體征。有的病例關(guān)節(jié)癥狀也可不明顯。
可并發(fā)咯血、呼吸困難、胸痛、肺動(dòng)脈高壓、右室肥大及右心衰竭等。
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