A+醫學百科 >> 先天性肌性斜頸

疾病概述

先天性肌性斜頸, 俗稱“歪脖”中的一種。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內的纖維瘤病所致，在出生時可捫及腫塊，或在生后的前兩周內捫及腫塊。右側較左側常見，病變可以累及全部肌肉，但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點。腫塊在生后1~2個月內最大，以后其體積維持不變或略有縮小，通常在1年時間內變小或消失。如果腫塊不消失，肌肉將發生永久性纖維化并攣縮，如不治療將導致永久性斜頸。

癥狀體征

畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出現。病初頭部運動略受限，但無明顯斜頸現象，觸診可發現硬而無疼痛的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向一致，在2～4周內逐漸增大，然后開始退縮，在2～6個月內逐漸消失。部分病人不遺留斜頸；不少病人若未經治療，肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化，形成頸旁硬的束狀條物，頭部因攣縮肌肉的牽拉而發生斜頸畸形，肌肉短縮側的面部亦發生變形。若畸形不及時糾正，面部變形加重，最后顱骨發育不對稱，頸椎甚至上胸椎出現脊柱側彎畸形。

疾病病因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚?？赡芘c下列因素有關：　

(一) 先天性胸鎖乳突肌發育不良，分娩時易被損傷。　

(二) 一側胸鎖乳突肌因產傷致出血，形成血腫后機化，繼而攣縮?！?/p>

(三) 宮內胎位不正，使一側胸鎖乳突肌承受過度的壓力，致局部缺血，繼而過度退化，為纖維結締組織所替代。

(四) 受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎，故推測胸鎖乳突肌因產傷引起無菌性炎癥，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸?！?/p>

(五) 動物實驗證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷產生，因此有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內靜脈的急性梗阻有關。目前多數學者支持產傷或子宮內位置不良引起局部缺血學說。

診斷檢查

根據典型的臨床表現，以及可能有產傷史，診斷一般不難。但應與頸椎畸形、頸椎外傷半脫位、鎖骨骨折及頸髓腫瘤相鑒別。

治療方案

任何持續性的斜頸在生長過程中將緩慢加重，頭向患側而面部朝向對側傾斜。當畸形嚴重時，患側肩部升高。顱骨的額枕徑較正常者小，早期手術治療可預防這些畸形。在6--8歲前手術治療可允許面、頭部不對稱獲得良好塑形。不幸的是許多病人在初診時已出現固定畸形，而剩余的生長潛力不足以矯正畸形。

(一) 護　理

盡量置患兒頭部于矯正位置；哺乳時將患側接近乳房；臥床時，應使患側向有光亮和媽媽經?；顒拥囊粋?；適當墊高枕部?！?/p>

(二) 手法牽引

患兒仰臥位，家長抱患兒頭部，緩慢旋轉，旋轉角度逐漸加大，并盡量使頸部斜向健側，操作要輕柔，每次可持續l0～15分鐘?！?/p>

(三) 按　摩

對腫物作手法輕柔按摩，伸展攣縮的胸鎖乳突肌，每次伸展肌肉時持續時間可2～3秒，每天可操作4～6次?！?/p>

(四) 局部理療

如紅外線照射、蠟療或局部熱敷，使瘢痕軟化。

(五) 局部注射療法

可在腫塊內注射醋酸強的松龍加適量普魯卡因，以改善血管通透性，抑制結締組織增生。

(六) 手術治療

對上述療法效果不佳或被誤診的1歲以上的病兒，則需手術治療，切除或部分切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭。

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