兒科學/維生素D缺乏性手足搐搦癥
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本病又稱嬰兒手足搐搦癥，多見于1歲內小兒，尤以3-9個月發病率最高，冬春季多見。主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。
一、病因及發病機理
發病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），血鈣中40%為結合鈣，與血漿蛋白結合，不能透過毛細血管進入細胞內；60%為游離鈣。二者處于動態平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調節。在甲狀旁腺代償功能不全時，血鈣則不能維持正常水平。當血鈣低于1.7～1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時,可發生驚厥或手足搐搦。
血鈣降低可與下列因素有關：
（一）維生素D缺乏癥初期，若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低，以至血磷正常而血鈣降低，臨床上出現低血鈣癥的表現而骨骼變化不顯著。
（二）春夏季戶外活動增多，使體內維生素D合成驟增，或用維生素D治療之初，均使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉著于骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對不足，使血鈣下降。
（三）感染、發熱、饑餓時，由于組織分解，磷從細胞內釋出，血磷升高，使血鈣下降。
（四）六個月以內嬰兒，生長發育最快，需要鈣質較多，若飲食中供應不足，加以維生素D缺乏則易發病。
（五）長期腹瀉或梗阻性黃疸，使維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。
（六）當血液pH升高時，如過度換氣所致的呼吸性堿中毒，鹼性溶液注射過量或酸中毒被糾正時，可加速鈣離子在骨中沉積，致血鈣降低。
二、臨床表現
（一）典型癥狀
1．驚厥 為嬰兒期最常見的癥狀。常突然發生，持續時間短者數秒種，長者達數十分鐘。每天發作數次至數十次不等，間歇期意識清晰，活動如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。一般不發熱，若伴感染或發作頻繁和時間過久者，體溫可升高。
2．手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發作時神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內收足踝部跖屈，足前部內收（如圖）。
3．喉痙攣 多見于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應予重視。
（二）隱性體征
在患兒低血鈣接近臨界水平，但臨床尚未出現上述癥狀時，稱隱性手足搐搦癥。此時其神經肌肉應激性增強，刺激周圍神經可誘發局部肌肉抽搐，出現以下體征：
1．面神經征（Chvostek氏征）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經，同側上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。
2．手搐搦征（Trousseau氏征）以血壓計袖帶包扎上臂，加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘后出現手搐搦征。
3．腓神經征（Peronea1sign）叩擊膝外側腓骨頭上方的腓神經，可見足背屈外翻。
圖3-9 手足搐搦癥的手痙攣
圖3-10 手足搐搦的痙攣
三、診斷
冬未春初，嬰兒或早產兒反復發作的無熱驚厥，間隙期意識清晰，應首先想到本病可能若有維生素D缺乏史或佝僂病體征，診斷一般不難．查血鈣常低于1.7～1.9mmo1/L，必要時查游離鈣，鈣劑試驗性治療也有助于診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。
在鑒別診斷上須注意與其它無熱性驚厥如嬰兒痙攣癥，低鎂驚厥，先天性喉哮鳴等鑒別。
四、治療
應立即控制驚厥，迅速補鈣，可同時給予維生素D治療。
（一）急救處理
可用魯米那、水化氯醛或安定等鎮靜劑止驚，并防止窒息，有喉痙攣時須將舌尖拉出，進行人工呼吸，必要時行氣管插管。
（二）補鈣劑
在使用鎮靜劑同時應及時補充鈣劑，根據血鈣水平可分別采用以下方法補充：
血鈣2～1.75mmo1/L（8.0～7.0mg/d1）者可予葡萄糖酸鈣或乳酸鈣1．0～1．5g/日，一日三次，口服。
血鈣1.75～1．5mmo/L（7.0～6.0mg/d1）者則需靜點葡萄糖酸鈣1m1/kg/次，1次/日。
血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點心0%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日。
（三）日后若血鈣升至1.75mmo1/L以上可改口服。靜點速度不宜太快，否則大量鈣由尿排出，影響療效，也可因暫時性血鈣太高而致心傳導阻滯甚或心臟驟停。
（四）維生素D療法
維生素D吸收入人體后，有時先使血磷驟增，使磷酸鈣驟然儲存于骨骼，有暫時減少血鈣的趨勢。故在開始鈣療法同時不應給大劑量維生素D，以免誘發搐搦癥狀。一般等一周后再應用足量維生素D，每日約5，000～10，000Iu，直到佝僂病恢復期，以后改用預防量。
參考
 維生素D缺乏性佝僂病 | 嬰兒營養不良  |
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