丑胎
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丑胎(harlequin fetus)亦稱(chēng)胎兒魚(yú)鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見(jiàn)，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制還不確切。患兒出生時(shí)全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊，面容似丑角，大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
目錄 |
丑胎的病因
(一)發(fā)病原因
屬常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚。
丑胎的癥狀
患兒出生時(shí)全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊，雙耳廓缺如或發(fā)育不全，有顯著的瞼、唇外翻，“O”型嘴，面容似丑角。大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
丑胎的診斷
丑胎的檢查化驗(yàn)
組織病理：角化過(guò)度，毛囊口和角質(zhì)層中可見(jiàn)大量的角栓。
丑胎的并發(fā)癥
大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
丑胎的西醫(yī)治療
(一)治療
無(wú)滿(mǎn)意療法，可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
中醫(yī)療法：
方藥：養(yǎng)血潤(rùn)膚飲加減。赤白芍各10g、云苓15g、當(dāng)歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、黨參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據(jù)情況選擇服用人參健脾丸、人參歸脾丸、潤(rùn)膚丸、八珍丸、秦艽丸等。
(二)預(yù)后
大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
參看
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