上肢深靜脈血栓形成
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腋-鎖骨下靜脈血栓形成是以上肢腫脹、疼痛、皮膚青紫和功能障礙為主要表現的一組綜合征。1949年，Hughes首先描述本癥為：“健康成人出現嚴重程度不同的急性上肢靜脈閉塞，而無明確病因學、病理學依據者，稱為Paget-Schroetter綜合征。”過去認為，本癥是一種特發性和自限性疾病，對機體并無嚴重影響;上肢和肩部側支循環豐富，即使主干靜脈阻塞，也不會造成較重的血液回流障礙;上肢靜脈內皮細胞纖溶活性比下肢靜脈高出4倍，血栓形成后容易再通，因此在治療上不必過分重視。在這種錯誤觀點的指導下，許多患者由于治療不積極而釀成血栓形成后遺癥。綜合文獻報道，后遺癥的發生率占所有患者的25%～74%，并發肺栓塞者也時有報道。近年來，經過深入研究，對本癥有了新的認識，提高了治療效果。
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上肢深靜脈血栓形成的病因
(一)發病原因
1.原發性致病原因 原發性的致病原因在血管外，一般因上肢的體位改變或強力活動，造成血管受壓，可伴有或無解剖異常所致的胸廓出口壓迫征，如鎖骨下靜脈在穿過肋鎖三角時，受到肋鎖韌帶、鎖骨下肌、前斜角肌和突出的斜角肌結節等壓迫，當上肢做強有力的活動(游泳、攀登、舉重、壘球、網球等)，或者因某些職業造成上肢的不習慣動作等，均可使鎖骨下靜脈遭受反復損傷而內膜增厚，最終導致血栓形成，這就是傳統所稱的Paget-Schroetter綜合征，又稱“受挫性”靜脈血栓形成(effort thrombosis)。
2.繼發性致病原因 繼發性原因較多，如在血管內置入導管、鋼絲，刺激性藥物注入等。靜脈置管后，約有1/3的患者可發生血栓形成，其中1%～5%有臨床癥狀。此外，還有心力衰竭、妊娠、口服避孕藥、凝血和纖溶功能障礙、血透的動靜脈瘺等。另一些致病原因在血管外，如癌腫、放射治療、第1肋或鎖骨骨折等。
(二)發病機制
Molina根據病程將腋-鎖骨下靜脈血栓形成分為3型。
Ⅰ型：急性血栓，病程在1周內。又可分為3個亞型：Ⅰa型，首次發病，過去無血栓形成病史;Ⅰb型，過去曾因血栓形成接受過治療;Ⅰc型，曾因血栓形成僅做第1肋切除術。
Ⅱ型：亞急性血栓，病程1～2周。按Ⅰ型中3個亞型的標準，再分為Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc型。
Ⅲ型：慢性血栓，病程2周以上，患者靜脈內無血栓塊，多由靜脈慢性纖維性狹窄引起，伴有靜脈高壓和患肢運動障礙等癥狀，通過靜脈造影可分為短段狹窄(<2cm)和長段狹窄(>2cm)2類。
上肢深靜脈血栓形成的癥狀
男、女和任何年齡均可發病。繼發性者常有發病原因可追溯;而Paget-Schroetter綜合征則以中青年男性多見，2/3病變發生于右上肢，這可能與右上肢用力較多有關。4/5的患者在發病前24h有受挫病史，如上肢強有力的活動或長時間上肢處于不習慣的姿勢，約1/10的患者可無任何誘因，只是經過一夜睡眠后，清晨醒來時發現。
上肢腫脹、疼痛、皮膚青紫和淺靜脈曲張是4大主癥。上肢腫脹是最早出現的癥狀，從手指到上臂延及整個上肢，而以近側較為嚴重。疼痛可與腫脹同時出現，或者僅表現為酸脹，活動上肢時加劇，有時可捫及條索狀、有觸痛的血栓靜脈。約有2/3的患者因靜脈淤血，患肢呈紫紅色或青紫色改變。淺靜脈曲張多在1～2天后形成，以肩部和上臂最明顯。多數患者的腫脹和疼痛等急性癥狀，幾天或幾星期或可自行緩解，但尚難達到完全復原，約2/3以上的患者殘留后遺病變，表現為不同程度的腫脹和酸痛，或者是活動后出現腫脹和疼痛。
依據上肢突然出現腫脹、疼痛可做出初步診斷，但靜脈造影檢查，是目前最可靠的診斷方法。雖然近年來無創檢查技術迅速發展，由于鎖骨下靜脈被鎖骨遮蓋，雙功多普勒掃描和核磁共振往往難以精確判斷鎖骨下靜脈中的血栓性病變。可疑患者利用各種無創性檢查進行篩選，直接征象未顯示病變的患者，應同時檢查健側并與患側比較。Passman對一組血透患者的上肢靜脈，采用雙功彩超與靜脈造影進行對比性研究，證明雙功彩超診斷上肢靜脈閉塞性病變的敏感性和特異性分別為81%和97%。超聲檢查結果不明確者則做靜脈造影。
上肢深靜脈血栓形成的診斷
上肢深靜脈血栓形成的檢查化驗
1.雙功彩超檢查 能夠觀察腋靜脈、鎖骨下靜脈、無名靜脈、頸內靜脈的橫切面和縱切面，直接征象可顯示靜脈狹窄或閉塞的部位和范圍;間接征象包括波幅衰減、流速降低、脈沖遷移缺乏，以及呼吸末期有明顯的狹窄或閉塞。直接征象未顯示病變的患者，應同時檢查健側并與患側比較。
2.深靜脈造影 對制定治療方案有較價值。靜脈造影可示患肢靜脈狹窄或閉塞(圖1)。
上肢深靜脈血栓形成的鑒別診斷
1.下肢淋巴水腫 下肢淋巴水腫有原發性和繼發性2種原發性淋巴水腫往往在出生后即有下肢水腫，繼發性淋巴水腫主要因手術、感染、放射寄生蟲等損傷淋巴管后使淋巴回流受阻所致因此可有相關的病史。淋巴水腫早期表現為凹陷性水腫足背部腫脹較明顯組織張力較靜脈血栓引起的下肢腫脹小，皮溫正常。中晚期淋巴水腫由于皮下組織纖維化，皮膚粗糙變厚，組織變硬呈團塊狀一般不會出現下肢靜脈血栓后遺癥的臨床表現，如色素沉著潰瘍等。
2.下肢局部血腫 下肢外傷后，局部如形成血腫，也表現為下肢腫脹由于血腫的治療與靜脈血栓的治療相反因此需注意鑒別血腫大多有外傷史腫脹局限極少累及整個下肢伴有疼痛，后期皮膚可見瘀斑或皮膚泛黃，彩超檢查有助于鑒別
上肢深靜脈血栓形成的并發癥
上肢深靜脈血栓形成的預防和治療方法
(一)治療
腋-鎖骨下靜脈血栓形成的治療包括3個面：急性血栓治療、血管外壓迫治療和血栓后遺的靜脈管腔狹窄的治療。
急性血栓形成而無明顯臨床表現者，可不予治療，血栓多在短期內消散。有明顯癥狀和體征者，則需做抗凝和纖溶治療;溶栓成功后癥狀不改善，仍有患肢疼痛、腫脹和青紫者，應考慮做手術治療。病因為受第1肋壓迫者，應做壓迫段肋骨切除和受壓靜脈段松解術。若靜脈有短段狹窄或閉塞，應加做靜脈補片成形。如果鎖骨下靜脈病變段十分靠近心端，術中不能有效地控制出血，可在后期做靜脈內球囊擴張成形術。完全閉塞或嚴重狹窄而不能施行各種靜脈成形術者，可做頸內靜脈移位術。
各種靜脈外壓迫所致的血栓形成，采用保守治療后，有患肢功能顯著障礙者占40%。因此應采取積極的治療措施。
1.抗凝和纖溶 腋-鎖骨下靜脈血栓形成確診后，則應采用抗凝和纖溶治療。雖然全身給藥效果良好，但大多數學者主張，將溶栓導管置于血栓內注入溶栓藥物，以取得更好的效果。可經臂靜脈或股靜脈插入導管，做診斷性靜脈造影，然后輸入溶栓藥物。臨床廣泛應用的溶栓藥物首推尿激酶，首次劑量為3000U/h，然后再以3000U/(kg.h)做持續灌注，同時給肝素500U/h，直至血栓消融為止。一般需要12～24h，但有些患者的血栓在數小時內即溶解。血栓消散后即停用尿激酶，將肝素增加為1000U/h，使用3～5天后改用華法林5～10mg/d;如做各種靜脈修復術，術中肝素劑量為100U/kg，并同時使用低分子右旋糖酐50ml，以后以每小時15～20ml持續灌注48h。術后給雙嘧達莫(75mg/d)和華法林(5～10mg/d)，使凝血酶原時間維持在15～20s或國際正常比值1.7～2.0，出院后維持2～3個月。
2.第1肋切除和靜脈松解術 手術途徑包括經鎖骨下、經腋和經鎖骨上3種，常用的是經鎖骨下途徑。操作方法：患者平臥，肩部墊高。于鎖骨下做一長約3cm的切口，顯露胸大肌并切斷胸小肌腱。切開肋鎖韌帶和鎖骨下肌以游離鎖骨下靜脈。于第1肋中點下方分離一小段肋間肌，仔細游離第1肋和胸膜間的組織，避免損傷胸膜。將第1肋和肋間肌向前方分離到肋軟骨處，向后分離到肋頸，注意保護胸長神經。依次橫斷前、中斜角肌后，在第1肋中點將肋骨剪斷，再用咬骨鉗切除肋骨，向后僅保留2cm左右的殘端，向前切除部分肋軟骨，以完成靜脈松解術。
經鎖骨上途徑不能較好地顯露鎖骨下靜脈并做靜脈松解術，因此已較少采用。經液途徑能較好地顯露第1肋的前段，常用于神經性的“胸廓出口綜合征”并有靜脈癥狀者，術后瘢痕不明顯。經鎖骨下途徑不但能更好地顯露鎖骨下靜脈，并利于進行各種靜脈修復術，其缺點是難以切除第1肋的肋頸部，且術后瘢痕顯露。
3.靜脈取栓和成形 經鎖骨下途徑游離鎖骨下靜脈，全身給肝素5000U;阻斷血栓段后，沿靜脈縱軸方向切開，并稍越過病變段，在直視下切除血栓。放松遠側阻斷鉗，觀察靜脈血回流，如無靜脈血回流或靜脈造影顯示其遠側有殘余血栓，可用橡皮驅血帶自上肢遠側向近側纏繞，使遠側血栓從靜脈切口處排出。如回流不暢，則可用球囊取栓導管或取栓鉗，取盡殘余血栓。如發現靜脈管腔狹窄，應做補片成形術。使用標準的鎖骨下途徑游離鎖骨下靜脈，對80%的患者能完成靜脈取栓和靜脈補片成形術。倘若顯露不滿意，特別是無名靜脈的內側部分時，可擴大手術切口，鈍性游離胸骨后的縱隔組織，沿第1肋胸骨殘端水平劈開達胸骨正中線，然后，垂直向上至胸骨切跡，仔細解剖縱隔及結扎乳內靜脈，就可清楚地顯露無名靜脈、鎖骨下靜脈及腋靜脈。Molina認為，這種方法操作簡便、術后恢復快、并且避免了經鎖骨或胸鎖關節導致的術后肩部不穩定現象。術后隨訪如發現遺留的管腔狹窄，應做球囊擴張成形術。Machleder報道，21例球囊擴張成形術，12例未做第1肋切除，5例不能擴張，7例擴張后不久即管腔閉塞;另9例于第1肋切除后遺留管腔狹窄，其中7例球囊擴張成形成功，并保持遠期通暢。Molina報道，補片成形術后管腔狹窄的4例患者，2例采用球囊擴張成形術，另2例于擴張后放置血管內支架，術后3～6年仍保持通暢。Meier認為，鎖骨下靜脈溶栓或術后遺留的管腔狹窄，特別是在球囊擴張成形術失敗后，置入血管支架可取得良好的近期療效，但其應用價值和遠期療效評判有賴于前瞻性研究的結果。
4.鎖骨下靜脈轉流術 鎖骨下靜脈嚴重狹窄或閉塞，而不能采用補片成形或球囊擴張成形術時，可做各種靜脈轉流術，如鎖骨下-上腔靜脈搭橋術、鎖骨下-頸外靜脈轉流術、頭靜脈交叉轉流術、腋-頸內靜脈轉流術等。一般認為，以頸內靜脈移位術操作最簡便、效果較好。具體方法為經鎖骨下途徑，顯露并解剖鎖骨下靜脈，另于鎖骨上和頜骨下方做橫切口，游離頸內靜脈，在其進入顱骨處切斷，遠端結扎，近心端倒轉，經鎖骨后通道與鎖骨下靜脈做端-側吻合。
在治療方面需注意下面幾個問題：
(1)手術時機的選擇：一般認為，血栓形成后應盡早做抗凝和溶栓治療;溶栓以后有殘余血栓或管腔狹窄者，應做手術治療。學者們認為，血栓破壞靜脈內膜后，管壁細胞因子(cytokines)的生成量，至少在1個月內高于正常值，內膜的纖溶活性至少在3個月內低于正常。因此，為避免再度血栓形成，手術應在1～3個月后施行。Molina主張在溶栓后立即手術。他總結65例治療經驗的資料表明，早期或急診手術可防止后遺腋-鎖骨下靜脈纖維增殖性病變。鎖骨下靜脈血栓閉塞后，許多細小的側支開放，隨著病程的延長，側支的數量和管徑也不斷增加，終于在肩關節周圍形成豐富的側支網絡，使患肢血液經頸內靜脈或胸壁靜脈回流。因此，由于側支的盜血，即使在后期施行鎖骨下靜脈修復重建術，也易在術后并發血栓，使手術失敗。
(2)暫時性動靜脈瘺：學者們多主張，在靜脈修復重建段的遠側，做暫時性動靜脈瘺可提高遠期通暢率，移植材料可用自體大隱靜脈或6mm PTFE，3個月后將瘺口關閉。
(3)手術效果：Sanders報道12例，隨訪1～4年后，6例癥狀消失，另6例僅有輕度間斷性患肢腫脹，恢復工作能力。Molina報道的一組病例中，凡屬首次發病的Ⅰ型患者，于胸廓出口處做鎖骨下靜脈松解術，8例均有效。6例復發血栓者加做靜脈補片成形術，術后隨訪1～7年均保持通暢。4例Ⅱ型患者和19例Ⅲ型短段狹窄患者做靜脈補片成形術后，通暢率為84%。其中2例術后又做球囊擴張，2例放置靜脈內支架。28例Ⅲ型長段狹窄患者中，14例無手術條件;另14例中，8例做靜脈補片成形術，僅3例成功(37.5%)，2例取自體大隱靜脈做轉流術，4年后僅1例通暢;2例以自體大隱靜脈做解剖外轉流術，4年后1例通暢;2例采用異體嬰兒主動脈(管徑10mm)搭橋轉流，1例通暢。
(二)預后
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