胸腺發(fā)育不全
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胸腺發(fā)育不全是一種先天性免疫缺陷病,為胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全；免疫方面為部分或完全T細胞免疫缺陷而B細胞免疫正常或幾乎正常.
患兒有低位耳,中線面裂,小而向后縮的下頜骨,兩眼距過寬以及人中縮短.出生后24~48小時內(nèi)即發(fā)生抽搐.兩性發(fā)病相等,有家屬史病例少見.在90%病例能證實有第22號染色體長臂(如缺少或單體性)異常.似乎在妊娠近8周時咽囊結構的正常發(fā)育受阻.出生后不久即開始反復感染.免疫缺陷的程度因病人而有很大差異.有時T細胞功能可自發(fā)改善,特別見于CD4細胞＞400/μl的病人.
治療
骨髓移植有效,胎兒胸腺移植可獲一些療效.本病預后常取決于心臟病的嚴重程度.部分缺陷的病人可長期存活.
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出自A+醫(yī)學百科 “胸腺發(fā)育不全”條目 http://m.lai228.com/w/%E8%83%B8%E8%85%BA%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E5%85%A8 轉載請保留此鏈接
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