先天性膽管擴張癥
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先天性膽管擴張癥（Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成為先天性膽總管囊腫。肝內(nèi)膽管、肝外膽管任何部分都可以發(fā)生擴張，因為絕大部分都是發(fā)生于膽總管，所以也成為先天性膽總管囊腫（congenital choledochus cyst）。本病發(fā)病率與性別有關，男女發(fā)病率比例為1：3-4。好發(fā)于青少年，報道年齡最大的為78歲發(fā)現(xiàn)此病。臨床表現(xiàn)以腹痛、黃疸、腹塊為主。治療以手術為主。
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病因
病因較為復雜，確切的發(fā)病機制目前尚未完全知曉。但有以下學說：
（1）膽道發(fā)育不良學說：這是目前大部分認為的病因。
（2）胰膽管合流異常學說：先天性膽管擴張癥幾乎都合并胰膽管合流異常。日本有研究調(diào)查顯示75%的胰膽管合流異常患者合并先天性膽管擴張癥。
（3）病毒感染學說：細菌或病毒感染后，使得膽管上皮損害變性，導致管腔狹窄或薄弱而擴張
病理
本病可能導致癌變。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應早期診斷，早期治療為宜。
- 膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學說：由于由于胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流,可以使被肝臟解毒、軛合的致癌物質(zhì)重新脫軛合而恢復其致癌性的新的假說.
- 胰液逆流破壞學說：胰液進入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用。在膽道膜的破壞→修復→破壞的過程中，發(fā)生化生而致癌。
- 膽汁酸致癌學說：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸的化學結構與已知的某種致癌物質(zhì)的結構相似 。
癌癥發(fā)生時的平均年齡僅為35歲，從接受內(nèi)引流手術到膽道癌變發(fā)生的時間，不同內(nèi)引流手術起發(fā)生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時間超過20年以上者。對于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計，先天性膽管擴張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
病理分型：
- 囊狀擴張：最多見，占80%以上。
- 憩室樣擴張
- 膽總管開口脫垂
- 肝內(nèi)肝外混合型擴張
- 肝內(nèi)型擴張
臨床表現(xiàn)
最常見的癥狀包括腹痛、黃疸、腹部腫塊。這是最為常見的三大臨床表現(xiàn)。體檢可見右上腹觸及囊性腫物。但并非所有患者在就診時均具有三個癥狀，臨床上往往出現(xiàn)一個或二個，三個以上者僅占20%-30%。另外患者在合并感染時會出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐等癥狀，類似急性肝炎，應注意鑒別。囊腫破裂后會出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)。
診斷
- 腹痛、黃疸、腹部腫塊----三主要臨床表現(xiàn)
- 肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數(shù)增高
- 上消化道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）
- B超、CT、ECT
治療
本病一經(jīng)確診，應盡早手術治療，若耽誤太久，可能會出現(xiàn)麻煩的并發(fā)癥，且本病可致癌，應盡早處理。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應早期診斷，早期治療為宜。手術方式有開腹手術和腹腔鏡手術，隨著目前腹腔鏡手術技能的提高，腹腔鏡微創(chuàng)手術已是治療該病的最佳手術方式。腹腔鏡手術創(chuàng)傷小，對患者恢復較快，但病變復雜病例，或者合并感染導致解剖難以辨認則不宜用腹腔鏡手術。
- 擴張的膽管、膽囊切除，空腸肝總管ROUX-Y手術。擴張的膽管、膽囊切除，帶蒂空腸間置肝總管十二指腸吻合手術
- 如有肝內(nèi)膽管擴張，可在手術中行造影了解擴張情況，再據(jù)此實施內(nèi)引流或肝葉切除術等。
- 并發(fā)急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭、囊腫破裂，出現(xiàn)腹脹，行囊腫外引流術。
參看
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